En quoi consiste le syndrome de chiari

Le syndrome de chiari ou d’Arnold-Chiari consiste et décrit il y a un peu plus de 100 ans, indique en général la formation d’une hernie de la partie inférieure de l’encéphale : les amygdales cérébelleuses et la partie inférieure du cervelet, descendent par le trou occipital vers le canal vertébral. Pour le Syndrome de Chiari II et III, l’explication réside dans la traction vers le bas que subit la moelle épinière à cause de malformations de la colonne vertébrale comme le myéloméningocèle ou autres.

Pour le Syndrome de Chiari I, étant donné qu´à l´époque où cette classification a été faite, aucune malformation associée pouvant l´expliquer n´avait été détectée, d´autres causes ont été repérées, comme les conflits dans la circulation du liquide céphalo-rachidien ou la petite taille de la fosse postérieure qui loge le cervelet.

Dans le Syndrome de Chiari I, il existe une traction de la moelle épinière provoquée par une malformation non détectée : la tension du filum terminale, entraîne les mêmes pathologies que dans le Syndrome de Chiari II et III, en exerçant une traction sur la moelle épinière vers le canal vertébral.

Le syndrome de chiari ou d’Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet.

Cette maladie rare et orpheline, héréditaire, est due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s’engage dans le trou occipital normalement occupé par le tronc cérébral.

Les amygdales cérébelleuses qui sont la partie la plus basse du cervelet, vont s’engager de façon plus ou moins importante dans le trou occipital à cause d’une malformation de la région. La première conséquence est que le liquide céphalo-rachidien qui circule au centre du système nerveux, risque de ne pouvoir s’écouler normalement. Le résultat est une hypertension intracrânienne. Deuxième conséquence, le cervelet ne peut plus fonctionner normalement, ce qui provoque un certain nombre de troubles neurologiques

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